The controversial Third Reich history of Hans Creutzfeldt: was he a supporter or just another adept of the "hand washing policy"? / A controversa história do terceiro reich de Hans Creutzfeldt: seria ele um apoiador ou apenas outro adepto da "política de lavagem das mãos"?

ABSTRACT Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a transmissible spongiform encephalopathy whose initial description is associated with two German authors, Alfons Maria Jakob and Hans Gerhard Creutzfeldt. As polemic as the issue about the Creutzfeldt's merit in the first description of the disease, is his history during the Third Reich. Some evidence pointed to the idea that he was essentially against the Nazi ideology, though some did not. He was an official member of the SS, but his own wife was convicted by a Nazi court. Some authors have argued that Creutzfeldt helped save many patients during Aktion T4 operation, but, in fact, he could have done more. Even during the post-war period, he sent a letter to authorities reporting the name of a Nazi physician who worked as a medical reviewer at the euthanasia court, but he did not proceed any further when his letter initially failed to start an investigation.

RESUMO A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ) é uma encefalopatia espongiforme transmissível, cuja descrição original está associada ao nome de dois autores alemães, Alfons Maria Jakob e Hans Gerhard Creuztfeldt. Tão polêmica quanto a questão sobre o real mérito de Creutzfeldt na primeira descrição da doença, é sua história de vida durante o Terceiro Reich. Algumas evidências apontavam para a ideia de que ele era essencialmente contra a ideologia nazista, mas outras não. Ele foi um membro oficial da SS, mas sua própria esposa foi condenada por um tribunal nazista. Alguns autores têm argumentado que Creutzfeldt ajudou a salvar muitos pacientes durante a operação Aktion T4, mas, na verdade, ele poderia ter feito muito mais. Mesmo durante o período pós-guerra, ele enviou uma carta às autoridades revelando o nome de um médico nazista que havia se empregado como revisor médico na corte sobre eutanásia, mas ele não insistiu mais quando sua carta inicialmente não desencadeou uma investigação.

Profile of caregivers of Parkinson's disease patients and burden measured by Zarit Scale Analysis of potential burden-generating factors and their correlation with disease severity / Perfil de cuidadores de pacientes com doença de Parkinson e sobrecarga medida pela Escala Zarit - análise de potenciais fatores geradores de sobrecarga e sua correlação com a gravidade da doença

ABSTRACT: Parkinson's disease (PD) promotes burden among patients and caregivers. Objective: To analyze whether disease severity (UPDRS and Karnofsky index), total disease duration, patient cognitive status (MMSE), presence of other diseases, patient age, socioeconomic conditions (ABEP2015), living together with patient, total time caregiving, weekly hours of care and presence of assistance from other caregivers are correlated with, and influence statistically, the degree of caregiver burden measured by the Zarit Burden Interview (ZBI). Methods: After ethics Committee approval, patients and respective caregivers were recruited. Following evaluation with the proper scales, all data were submitted to Pearson's correlation method and multivariate linear regression analysis (ANOVA). Results: A total of 21 patients and respective caregivers were evaluated. 72% (N=15) of caregivers reported burden. One third of caregivers reported a moderate or severe level of burden. A cause-effect relationship could not be established by the statistical method adopted, but disease severity measured by the UPDRS was the sole variable showing statistically significant moderate positive Pearson's correlation with ZBI (r=0.48, for p<0.05). On ANOVA, however, no independent variable had a statistically significant impact on ZBI scores. Conclusion: Despite our conflicting results, optimization of the available treatment, with better control of PD severity, can be considered an important element to effectively achieve the goal of reducing burden among caregivers.

RESUMO: A doença de Parkinson (PD) promove sobrecarga entre pacientes e cuidadores. Objetivo: Analisar se a severidade da doença (UPDRS e Karnofsky index), o tempo total de doença, as condições cognitivas do paciente (MEEM), a presença de outras doenças, a idade do paciente, as condições socioeconómicas (ABEP2015), o fato de se ambos vivem juntos, o tempo total que o cuidador exerce esta função, as horas semanais de cuidados e a presença de assistência de outros cuidadores poderiam ser correlacionados e influenciar estatisticamente o grau de sobrecarga dos cuidadores, medido pela entrevista de Zarit (ZBI). Métodos: Após a aprovação do comitê de ética, o recrutamento de pacientes e respectivos cuidadores foram feitos e após a avaliação com as escalas adequadas, todos os dados foram submetidos ao método de correlação de Pearson e análise de regressão linear multivariada (ANOVA). Resultados: Avaliou-se um total de 21 pacientes e respectivos cuidadores. 72% (N=15) de cuidadores reportaram ter sobrecarga. Um terço deles relatou nível moderado ou severo de sobrecarga. Não foi possível estabelecer relação causa-efeito pelo método estatístico adotado, porém a severidade da doença, medida pelo UPDRS, foi a única variável que alcançou correlação de Pearson positiva moderada com significância estatística com a ZBI (r=0,48, com p<0,05), mas na ANOVA, nenhuma variável independente teve um impacto estatisticamente significante nas pontuações de ZBI. Conclusão: Apesar dos nossos resultados conflitantes, a otimização do tratamento disponível, com melhor controle da severidade PD, poderia ser considerada como um elemento importante e que poderia efetivamente atingir o objetivo de reduzir a carga entre os cuidadores.

Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio / Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.

Marchiafava-Bignami disease is a rare affliction characterized by primary degeneration of the corpus callosum associated with chronic consumption of ethanol. The disease may occasionally occur in patients who are not alcoholics but are chronically malnourished. A complex deficiency of group B vitamins is the main etiopathogenic hypothesis, and many patients improve after the administration of these compounds. However, a good response is not always observed. The definitive diagnosis of Marchiafava-Bignami disease can be problematic and is based on features of neuroimaging studies, especially magnetic resonance imaging. Its treatment is still controversial and shows variable results. Because nutritional factors are implicated, as in Wernicke's encephalopathy, some authors claim that replacement of B vitamins is beneficial. The present article is a case report of a severe acute form of Marchiafava-Bignami disease in an alcohol-dependent male patient who improved after the administration of parenteral B vitamins. As a consequence of his neurological and immunologic conditions, he developed multiple pulmonary infections and had a protracted course in the intensive care unit. He eventually died of sepsis associated with an uncommon fungus, Rhodotorula mucilaginosa. The present article reports the clinical and neuroimaging data from this patient and contains a review of Marchiafava-Bignami disease and Rhodotorula infections in the intensive care unit.

Neurological disorders associated with glutamic acid decarboxylase antibodies: a Brazilian series / Distúrbios neurológicos associadas a anticorpos anti-GAD (descarboxilase do ácido glutâmico): uma série de casos brasileira

Neurological disorders associated with glutamic acid decarboxylase (GAD) antibodies are rare pleomorphic diseases of uncertain cause, of which stiff-person syndrome (SPS) is the best-known. Here, we described nine consecutive cases of neurological disorders associated with anti-GAD, including nine patients with SPS and three cases with cerebellar ataxia. Additionally, four had hypothyroidism, three epilepsy, two diabetes mellitus and two axial myoclonus.

Distúrbios neurológicos associados com anticorpos anti-GAD são doenças pleomórficas, raras, de causa incerta, das quais a rigidez muscular espasmódica (SPR) é a mais conhecida. Neste estudo, descrevemos nove casos consecutivos de distúrbios neurológicos associados com a presença de anticorpos anti-GAD, incluindo nove pacientes com SPR e três casos com ataxia cerebelar. Adicionalmente, foram encontrados quatro casos com hipotireoidismo, três com epilepsia, dois com diabetes mellitus e dois casos com mioclonia axial.

Evolução incomum de provável histoplasmose de sistema nervoso central: de leptomeningite para granuloma da fossa posterior: Relato de caso com imagens por ressonância magnética / Uncommon evolution of probable central nervous system histoplasmosis: from leptomeningitis to posterior fossa granuloma: A case report with magnetic resonance images

Um caso de jovem paciente imunocompetente com provável histoplasmose do sistema nervoso central é aqui reportado, com ênfase nos aspectos evoluktivos muito peculiares de neuroimagem por ressonncia magnética que foram encontrados. Inicialmente foi observado espessamento leptomeníngeo, que, posteriormente, acabou organizando-se em granuloma de fossa posterior. O diagnóstico da infecção fúngica só foi obtido através do estudo histopatológico e o tratamento empregado baseou-se no uso do fluconazol em terapia de longo prazo, com boa resposta inicial.

We report a case of a young immunocompetent patient with probable central nervous system histoplasmosis with evolutive peculiar findings seen on magnetic resonance imaging. Leptomeningeal thickening was initially observed which subsequently became a posterior fossa granuloma. The diagnosis of fungal infection was only reached by histopathological study and the treatment was based on long term therapy with fluconazole with good initial response.

Progressive supranuclear palsy in a sample of brazilian population: clinical features of 16 patients

Progressive supranuclear palsy (PSP) is an uncommon disorder characterized by marked postural instability, vertical gaze abnormalities and axial rigidity. The purpose of this study is to report the clinical features of 16 consecutive subjects seen over a 10-year period at a Movement Disorders Clinic. These subjects fulfilled criteria for probable PSP namely those of the National Institute of Neurologic Disorders and Stroke (NINDS) and the Society for PSP (SPSP). This patient-group represented 2.1 percent of all degenerative parkinsonians observed and the mean age of onset of the disease was 64.7 years (sd = ± 7.2). Postural instability with falls was the most frequent initial feature presented in PSP patients (62.5 percent). The hallmark of the disease, the supranuclear vertical gaze palsy, appeared after 2.3 years of disease onset, and only 12.5 percent had such manifestation at the first evaluation. Transient tremor was observed with a relatively high frequency in this group (44 percent), but only 19 percent had rest tremor. Chronic dacryocystitis, probably related to a paucity of blinking, was observed in two patients as an inaugural manifestation. In the first evaluation, only 19 percent of the 16 patients were diagnosed as probable PSP. The mean interval prior to the final diagnosis was 2.4 years

Prion disease resembling frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17

OBJECTIVE: To compare the clinical features of a familial prion disease with those of frontotemporal dementia and parkinsonism linked to chromosome 17 (FTDP-17). BACKGROUND: Prion diseases are not usually considered in the differential diagnosis of FTDP-17, since familial Creutzfeldt-Jakob disease (CJD), the most common inherited prion disease, often manifests as a rapidly progressive dementia. Conversely, FTDP-17 usually has an insidious onset in the fifth decade, with abnormal behavior and parkinsonian features. METHOD: We present the clinical features of 12 patients from a family with CJD associated with a point mutation at codon 183 of the prion protein gene. RESULTS: The mean age at onset was 44.0 Ý 3.7; the duration of the symptoms until death ranged from two to nine years. Behavioral disturbances were the predominant presenting symptoms. Nine patients were first seen by psychiatrists. Eight patients manifested parkinsonian signs. CONCLUSION: These clinical features bear a considerable resemblance to those described in FTDP-17

Síndrome de Tolosa-Hunt: dificuldades no diagnóstico e padräo de resposta à prednisona / Tolosa-Hunt syndrome: troubles in diagnosis and pattern of response to prednisone

A sindrome de Tolosa-Hunt (STH) consiste de oftalmoplegiadolorosa relacionada a processo inflamatorio granulomatoso no seio cavernoso. Seu diagnostico so pode ser firmado quando outras causas potenciais de oftalmoplegia dolorosa forem descartadas. Resposta satisfatoria e padronizada a corticosteroides, associada a evolucao benigna, pode reforcar essa possibilidade, embora pseudotumor orbitario e neoplasias do tipo linfoma e ate meningioma possam suscitar duvidas no diagnostico diferencial, pois tambem podem apresentar boa resposta a essa medicacao. Faz-se necessario, portanto, ampla investigacao complementar. Apresentamos estudo clinico-radiologico-laboratorial de cinco pacientes com STH Prednisona foi utilizada em doses entre 40 e 80 mg/dia. Houve resposta analgesica excelente, com remissao da dor me menos de 48 horas em 4 pacientes. Houve melhora mais lenta da oftalmoplegia, que regrediu completamente entre 4 e 45 dias emtodos os pacientes.

Complicaçöes neurológicas associadas ao abuso de cocaína / Neurologic complications related to cocaine abuse

A cocaína possui uma açao neuropsicofarmacológica que depende, primariamente, de açao estimuladora global sobre os sistemas monoaminérgicos, basicamente com aumento da liberaçao de noradrenalina, serotonina e de dopamina pré-sinápticas e bloqueio concomitante da sua recaptaçao. Atualmente, vem sendo uma das substâncias de uso ilícito mais freqüentemente envolvida em complicaçoes clínicas decorrentes do abuso de drogas, perdendo apenas para o etanol. Tais complicaçoes estao, na sua maioria, associadas ao efeito simpatomimético e, em muitos casos, sao de curta duraçao. Na esfera neurológica podemos observar cefaléias, convulsoes, acidentes vasculares cerebrais e medulares, além de desordens do movimento, que incluem tremor, distonia, coreoatetose e tics. Comprometimento neuromuscular com rabdomiólise também é descrito. Manifestaçoes de caráter focal podem indicar comprometimento estrutural encefálico e sempre devem demandar investigaçao detalhada.